Qu'est-ce que c'est ?
La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une affection touchant le système nerveux central, due à un prion (une glycoprotéine, qui existe normalement dans le cerveau de l'homme. Cette protéine existe sous une forme normale et une forme pathologique), dont l'évolution est progressive et qui se caractérise par une disparition neuronale (altération grave du raisonnement avec diminution définitive des facultés mentales) associée à des myoclonies (contractions brutales des muscles).
La maladie a été décrite pour la première fois en 1920, classée dans les encéphalopathies spongiformes transmissibles qui peuvent toucher également le mouton, la chèvre, la vache, le vison et le cerf, plus récemment le chat, des animaux sauvages en captivité et le singe.

Les différentes formes de la maladie

La forme classique: Cette forme atteint principalement des sujets âgés de 50 à 70 ans. Elle peut être soit sporadique (85%des cas), c’est-à-dire qu'elle touche des individus de façon isolée, par opposition à épidémique, aucune cause ne pouvant être mise en évidence, soit liée à un gène autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie chromosomique pour que l'enfant ait la maladie).

La forme iatrogène : Cette forme atteint des sujets de tous âges. La maladie résulte de la transmission accidentelle de l’agent infectieux par des soins médicaux. En général, la maladie ne se déclare que plusieurs années après la transmission. Elle pouvait être transmise par les hormones de croissance. En effet, l'hormone de croissance fut produite à base d'extraits d'hypophyses humaines prélevées sur des cadavres. Il est important de noter qu'actuellement, cette hormone de croissance est une hormone synthétique et ne présente donc plus ce risque.

A partir de 1995, une nouvelle forme de la maladie est apparue en Angleterre, puis en France (1996). Contrairement aux formes classiques, cette nouvelle variante de la maladie touche de jeunes patients (âge moyen de 29 ans, contre 65 ans). Cette maladie est reliée à la consommation de produits de bœuf contaminés provenant d'animaux atteints d'une encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) ou «maladie de la vache folle».

Les facteurs de risque

Il est pratiquement impossible de déterminer le risque réel de contracter l'une ou l'autre des formes de la MCJ. Toutefois, certains facteurs sont susceptibles d'augmenter le risque d'une personne :
- Antécédents familiaux ou génétiques de la MCJ,
- Injections d'hormone de croissance humaine,
- Certains actes médicaux,
- Instruments chirurgicaux contaminés,
- Transfusions sanguines,
- Consommation de bœuf provenant de certains pays

Voir aussi : maladies ; sante ;