Qu'est-ce que c'est ?
La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une affection touchant le système
nerveux central, due à un prion (une glycoprotéine, qui existe
normalement dans le cerveau de l'homme. Cette protéine existe sous une
forme normale et une forme pathologique), dont l'évolution est progressive
et qui se caractérise par une disparition neuronale (altération
grave du raisonnement avec diminution définitive des facultés
mentales) associée à des myoclonies (contractions brutales des
muscles).
La maladie a été décrite pour la première fois en
1920, classée dans les encéphalopathies spongiformes transmissibles
qui peuvent toucher également le mouton, la chèvre, la vache,
le vison et le cerf, plus récemment le chat, des animaux sauvages en
captivité et le singe.
Les différentes formes de la maladie
La forme classique: Cette forme atteint principalement des
sujets âgés de 50 à 70 ans. Elle peut être soit sporadique
(85%des cas), c’est-à-dire qu'elle touche des individus de façon
isolée, par opposition à épidémique, aucune cause
ne pouvant être mise en évidence, soit liée à un
gène autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents porte
l'anomalie chromosomique pour que l'enfant ait la maladie).
La forme iatrogène : Cette forme atteint des sujets
de tous âges. La maladie résulte de la transmission accidentelle
de l’agent infectieux par des soins médicaux. En général,
la maladie ne se déclare que plusieurs années après la
transmission. Elle pouvait être transmise par les hormones de croissance.
En effet, l'hormone de croissance fut produite à base d'extraits d'hypophyses
humaines prélevées sur des cadavres. Il est important de noter
qu'actuellement, cette hormone de croissance est une hormone synthétique
et ne présente donc plus ce risque.
A partir de 1995, une nouvelle forme de la maladie est apparue en Angleterre,
puis en France (1996). Contrairement aux formes classiques, cette nouvelle
variante de la maladie touche de jeunes patients (âge moyen de
29 ans, contre 65 ans). Cette maladie est reliée à la consommation
de produits de bœuf contaminés provenant d'animaux atteints d'une
encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) ou «maladie de la vache
folle».
Les facteurs de risque
Il est pratiquement impossible de déterminer le risque réel de
contracter l'une ou l'autre des formes de la MCJ. Toutefois, certains facteurs
sont susceptibles d'augmenter le risque d'une personne :
- Antécédents familiaux ou génétiques de la MCJ,
- Injections d'hormone de croissance humaine,
- Certains actes médicaux,
- Instruments chirurgicaux contaminés,
- Transfusions sanguines,
- Consommation de bœuf provenant de certains pays
Plus d'articles ..
Femme Zoom : La communauté 100% Anonyme ! En
savoir plus
|
